د. مزاحم مبارك ماالله
الثلاثاء 18/8/ 2009
الأمراض الولادية ومشاكل حديثي الولادة
(6)د. مزاحم مبارك مال الله
تكملة الأضرار الجلدية
الورم المطاطي الصبغي الكاذب
مرض جيني يسبب التشظي والترسب المعدني في الألياف المطاطية لبعض أنسجة الجسم كالجلد والعينين وفيما بعد يصيب الأوعية الدموية مؤدياً الى تصلب الشرايين المبكر.المرض سببه طفرة جينية في الكروموسوم 16 ويمتاز
بوجود بثور صفراء في الأنسجة الجلدية خصوصاً في الرقبة،الأبطين،المنطقة المغبنية وفي داخل مفصل الركبة ومفصل المرفق.الجلد يكون ليّن، وزائد.المرض يصيب شبكية العين ويحدث فيها أضرار بالرؤيا واحياناً فقدان النظر،وكذلك فالجهاز الهضمي والجهاز الدموي يصابان أيضاً محدثاً النزوفات وأحتشاءات عضلة القلب.
وهناك العديد من أشكال وأنواع هذا المرض:
· الورم الليفي الزجاجي الولادي/عقيدات ناعمة توجد على الأصابع ترتبط بالجلد بقوة خصوصاً على جانبي السلاميات.
· تناذر يبوسة الجلد الولادي/عقيدات تحت الجلد في مناطق الشفتين والعجان والأذنين.
· عسر التصنيع الوجهي/مرض وراثي يكون الجلد فيه قاسٍ وأكثر سمكاً من الأعتيادي وخصوصاً في الأرداف والساقين.
· تناذر الشيخوخة المبكر/ويمتاز بـنقص الشحوم تحت الجلد مؤدياً الى ضموره وتجعده، شيب مبكر،تساقط الشعر،تشوه الأظافر،تقرح الجلد ..ألخ.
· أمراض الجلد الصباغية:ـ
1.البهق:هو خلل في صبغة الجلد يمتاز بوجود بقع خالية من الصبغة واضحة الحدود ناتج عن عوز أو خلل بالخلايا الصبغية،ومن أهم أسبابه العامل الوراثي.
2. البرص:غياب كلي أو جزئي للون الجلد والشعر والعينين بسبب نقص أو خلل بصبغة الميلانين ، وعادة ما يصاحبه تناذرات أخرى, المرض ينتقل وراثياً بسبب الفقدان الوراثي لأحد الأنزيمات.
3. السلس الصباغي:خلل وراثي غالباً ما يصيب الأناث ،تبدأ أعراضه تظهر بالشهر الأول بعد الولادة على شكل حويصلات أو عناقيد صغيرة ثم تصبغ بمختلف الأشكال،يصاحب هذه الحالة غياب الأسنان ، تخلف عقلي ،شلل تشنجي،رأس صغير،الرأرأة(عدم ثبوت قزحية العين)، ألتهاب العصب الصري ، ألتهابات شبكية ومشيمة العين ، مع تشوه الأظفار.
4. النمش:لطخات متناثرة ،ذات صفة صباغية عالية في الجلد ، متعددة تظهر خاصة في الجزء العلوي من الجسم يرافقه تشوهات داخلية ومنها التشوهات التناسلية.
5.تناذر فانكوني: تناذر وراثي يمتاز بصفة صباغية غامقة أو بني ـ زيتوني ، يصاحبها تشوهات ولادية.التصبغ يكون على شكل قطرات مطر ،وعادة ما تظهر بين عمر أربعة أشهر ـ سنتين،أو يظهر عند الولادة على شكل بقع بنية فاتحة وكثيفة مع حافة غير منتظمة أو منشارية ، وتظهر على الجذع أو الأرداف والفخذين ، ولكنها نادرة في الوجه والعنق.
6.جفاف الجلد الأصطباغي:مرض وراثي يتصف بحساسية الضوء وتغيرات صبغية وشيخوخة مبكرة وخلل بـ DNA .
7.داء اديسون:يمتاز بتصبغ منتشر على المناطق التي تتعرض للشمس وأماكن الأحتكاك.السبب هو زيادة الهورمونات المسؤولة عن الصبغات التي تفرزها الغدة النخامية.
داء الحرشفة
في البشرة الطبيعية تتحرك الخلايا المتقرنة من الطبقة القاعدية باتجاه السطح. في داء الحرشفة يحصل خلل في عملية التخصص والتقرن عبر سلسلة من التغيرات المعقدة.
وهذا الداء هو مجموعة من الأضطرابات التحرشفية (التقشرية) وهي على نوعين:الوراثي والمكتسب.
ويمكن أن يكون المرض على أحدى الصور التالية:ـ
1. الشائع القاهر/أضطراب جلدي من الجسم نفسه يظهر بالأشهر الأولى بعد الولادة ،كل الجلد يتقشر ولكن درجة التحرشف تكون سيئة في بعض الأماكن كالساقين،والحالة تسوء في فصل الشتاء.
2. الشائع غير القاهر/عن طريق العامل الوراثي في الكروموسوم x (أكس)ويصيب الذكور.يمتاز بالحراشف الكبيرة في العنق والوجه والأبطين وفي مفصلي المرفقين وفروة الرأس.
3. الصفيحي /يبدأ بالولادة كصفة وراثية على هيأة حراشف كبيرة رمادية اللون خالية من الحواف يصيب المرفقين،العنق،الراحتين والأخمصين ،يستصحبها أضرار بالرموش.
4. الطفل الشمعي/يظهر منذ الولادة، نادر، نسبة الوفاة عالية ،يولد الطفل مصاب بغشاء شبه شمعي خشن يغطي الجسم كله ومشدود يعيق حركة الأطراف.الغشاء يتشقق ويتقشر،عادة ما يوجد جلد طبيعي تحت هذا الغشاء.
5. فرط التقرن الأنحلالي/مرض وراثي،يبدأ مباشرة بعد الولادة يمتاز بمناطق شديدة التقرن والتحشرف مع فقاعات جلدية ،القشور الحرشفية تكون سميكة متقرنة.
6. تناذر تاي/يمتاز بأضطراب جلدي أحمر متقشر مع تخلف عقلي، صمم وتشوهات الأسنان والأظافر.
7. التقرن الشعري/مرض وراثي يظهر بعد الولادة ويصل ذروته في البلوغ وفيه مناطق جافة متقرنة تنسلخ على شكل شرائح والجلد يكون أحمر في الأطراف العلوية ،الفخذين والأرداف.
8. البثور المتقرنة الوراثية/مرض وراثي على شكل بثور غزيرة تشبه حب الشباب،ذروتها في مرحلة البلوغ وتظهر في الوجه والجذع والذراعين والساقين.
9. داء دايير/مرض وراثي يمتاز بتقرن جلدي غير طبيعي في الوجه وفروة الرأس والجبهة والأذنين والأنف وأعلى الصدر والظهر.
10. الراحة والأخمص المتقرن المنتشر/يظهر في الشهر الأولى من الحياة،وهو عبارة عن بقع سميكة جداً صفراء تصيب القدم (الكعب والقوس الأمامي) وكذلك الراحتين ويمتاز بتقرن الأظفار ،الطفل يعاني من التعرق الشديد.
11. مرض التشوك الأسود/مرض جلدي وراثي عائلي يمتاز بزيادة تقرن وتصبغ الجلد.ومنه أشكال،الحميد،الخبيث والكاذب.يمتاز بسماكة الجلد مع وجود حليمات تجعله مرتفع.
12. وهناك العديد من الحالات الأخرى يمكن تسميتها/تناذر تيرمان،تناذر غوترون،تناذر الجلد المتقشر الدائم العائلي،التقرن الشعري الضموري،تقرن النهايات الثؤلولية ،داء ميليدا.
ـ يتبع ـ
¤ الأمراض الولادية ومشاكل حديثي الولادة (5)
¤ الأمراض الولادية ومشاكل حديثي الولادة (4)
¤ الأمراض الولادية ومشاكل حديثي الولادة (3)
¤ الأمراض الولادية ومشاكل حديثي الولادة (2)
¤ الأمراض الولادية ومشاكل حديثي الولادة (1)